Билиарная атрезия является прогрессирующим некровоспалительным заболеванием, которое в первую очередь поражает внепеченочные желчные протоки. Следствием подобных процессов становится развитие холеостаза, которое проявляется сразу после рождения малыша. Эта патология считается самым распространенным показанием для пересадки печени у ребенка.
Атрезию желчных путей чаще всего врачи связывают с перенесенным гепатитом внутри утробы. При отсутствии необходимого хирургического лечения или его несвоевременном проведении, летальный исход наступает в первые годы жизни малютки в 70-80% случаев.
Симптоматика
Атрезии желчных путей характерно появление желтухи с первых дней жизни или в течение 2–3 недель жизни. Может быть окрашена интенсивно моча и кал. Сама печень увеличивается в размерах и становится плотной. К 2 месяцам малютки довольно сильно вырастает в размере селезенка.
В первые несколько месяцев малыш может следовать нормальному развитию и даже может прибавлять массу тела, неплохо сосать. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков часто сопровождается и другими аномалиями: строение сердца, лица, позвоночника, сосудистого русла печени.
Причины
Достоверные причины развития детской билиарной атрезии на сегодняшний день не выявлены. Все же существуют предположения по поводу предпосылок этого заболевания. К числу потенциальных причин развития патологии относят:
• генетический фактор;
• отрицательное воздействие окружающей среды;
• воспалительный процесс, способный привести к облитерации желчных путей и фиброзу.
В 80% случаев билиарная атрезия формируется в перинатальный период ребенка. Другими словами, малыш рождается с уже открытыми желчными протоками, а их облитерация возникает сразу после рождения и ее можно наблюдать в виде холестатической желтухи. Врачи отмечают, что ни одной из форм патологии не свойственна наследственная природа возникновения.
Диагностика
К числу самых распространенных методов диагностики заболевания относят:
• МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография);
• ультразвуковые исследования, способные обнаружить “симптом треугольного рубца”;
• ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография);
• биопсия печени;
• интраоперационную холангиографию.
Этим способам диагностики присуща достаточно высокая точность (достоверность постановки диагноза — 90%).
Лечение
Наиболее результативным методом лечения билиарной атрезии является операция по трансплантации печени.
В раннем возрасте также допускается лечение с помощью операции по Касаи. Оптимальное время для подобного хирургического вмешательства — 40-60 дней от рождения малыша. Согласно медицинским исследованиям, в случае проведения подобного лечения в первые 100 дней жизни малютки, трансплантация печени может не потребоваться вообще.
Все же лечение билиарной атрезии у ребенка не прекращается после проведения операции по пересадке печени. После этой процедуры малыш будет находиться под наблюдением врача и регулярно проходить обследования по контролю за состоянием печени и желчных протоков. Это делается для предотвращения или своевременного выявления ухудшений общей картины болезни. В будущем малышу потребуется поддержание пищевого статуса и профилактика разных инфекций.
